Han hade huvudvärk, men hans tillstånd var sällsynt, utan någon tydlig förklaring eller behandling

Han ser inte ut som sig själv, sa hans fru.

Det var midnatt och jag rådfrågade en patient på akuten. Han var 48 år och klagade över huvudvärk.

För tio år sedan min deltagande hade delvis tagit bort en godartad tumör som växer i hans lillhjärna, en del av bakhjärnan som styr rörelse, koordination och tal. Vårt team hade också placerat en shunt i hans hjärna.

Hjärnan lyfts och badas av cerebrospinalvätska. Denna klara vätska görs i stora hålrum, så kallade ventriklar, och absorberas så småningom av vener. Tumörens inoperabla kvarleva hade blockerat vätskans naturliga utsläpp, vilket fick den att byggas upp, ett tillstånd som kallas hydrocefalus.

En shunt är ett tunt gummirör som placeras i hjärnans ventriklar och tunneleras under huden, in i buken. Den kan ha en programmerbar tryckventil, en mätare som sitter under hårbotten. Hans shunt hade sugit överflödig vätska till buken i flera år där den absorberades, vilket förhindrade livshotande högt tryck i hjärnan.

varför kan inte medicare förhandla läkemedelspriser

Idag var det dock något fel, och jag trodde att det avslöjades på hans nya huvud-CT. Hans ventriklar var mycket stora, vilket tyder på högt tryck.

Jag får ont i huvudet när jag sätter mig upp, mumlade han. Ibland kräks jag. Jag mår bättre när jag ligger platt.

Hans fru, en stark och godhjärtad kvinna, bekräftade hans klagomål. Han har också minnesproblem och han tappar balansen när han går, tillade hon.

Hans symptom var motsatsen till vad jag förväntade mig. Han beskrev en lågtryckshuvudvärk. Han var lättad av att ligga ner men förvärrades när han satt upp.

Efter att ha granskat detta med min deltagare, programmerade vi hans ventil att dränera mer vätska. Hans ventriklar var stora, han behövde mer vätskedränering resonerade vi.

Han förbättrades till en början. Inom några dagar försämrades han dock igen, med ihållande huvudvärk. En ny huvud-CT visade att hans ventriklar fortfarande förstorades. Vi misstänkte att hans shunt kanske inte fungerar, vilket gör att vätska byggs upp.

Vi diskuterade dessa fynd med honom och hans fru och tog honom sedan till operationssalen dagen efter. Vi bytte ut ventilen och testade slangen. Vätska strömmade snabbt genom hans shunt, den fungerade.

Hans återhämtning gick snabbt. Han förbättrades igen och han skrevs ut hem.

Men när han kom till sin uppföljande klinik såg han värre ut än någonsin. Hans fru, spänstig som hon var, upprepade sina symtom genom tårar.

Till och med hans 7-årige brorson sa häromdagen: 'Jag vill ha tillbaka min gamla farbror.'

Han mumlade bara, kunde inte ta hand om sig själv och såg sjuk ut. Hans huvudvärk var tillbaka. Vi släppte in honom.

Under de närmaste dagarna genomförde vi tester för att ytterligare utvärdera hans problem. Vi injicerade ett färgämne i hans shunt och utförde en nukleär avbildningsstudie. Det avslöjade att hans vätska inte rann in i hans shunt.

Detta kan bara betyda två saker. Antingen fungerade inte hans shunt eller så var trycket i huvudet för lågt för att tillåta vätska att rinna av.

Med förstorande ventriklar skulle nästan vilken neurokirurg som helst gissa att shunten inte fungerade.

Men vi hade redan bytt ut ventilen och observerade att den fungerade.

Med hans ord hade han lågtryckshuvudvärk. Kan han ha lågtryckshydrocefalus?

hjälper prevagen verkligen minnet

Detta är ett exceptionellt sällsynt fenomen, med endast ett 80-tal fall rapporterade i den medicinska litteraturen.

I detta tillstånd har patienter mystiskt förstorande ventriklar. Det tenderar att förekomma hos patienter som har haft hjärnaneurysmrupturer eller hjärntumörer. Ingen vet varför, men en teori är att hjärnan tappar sin elasticitet och kollapsar, vilket orsakar lågt tryck. Vätska stillar och ansamlas.

Det finns ingen definitiv behandling för denna föräldralösa sjukdom. Utan en reversering kan patienter drabbas av huvudvärk, förlust av minne och kognition, och gånginstabilitet för livet.

Vi återbesökte en studie från 1994, där två mixtrande neurokirurger rapporterade framgångsrik behandling hos 12 patienter med lågtryckshydrocefalus. Vi erbjöd detta alternativ till vår patient och hans fru. Efter att ha övervägt riskerna och ställt frågor kom de överens om att gå vidare.

Det var en lördag.

Hur lång tid kommer den här behandlingen att ta, frågade hans fru.

Han kan vara här i veckor, sa jag. Varje patient reagerar olika.

Vi tog upp honom till vår neurologiska intensivvårdsavdelning. Vår plan var att placera ett externt ventrikulärt drän, ett tillfälligt gummislang som dränerar vätska från ventriklarna till ett uppsamlingssystem som hänger vid sängkanten.

Med lugnande och smärtkontroll, och steril prepping och drapering, gjorde jag ett snitt i hans hårbotten. Jag öppnade vävnaden med en retraktor och borrade ett hål genom hans skalle. Jag punkterade sedan dura mater, höljet av hjärnan. Till sist riktade jag en kateter genom hjärnan in i hans ventriklar.

Ingen ström av vätska. Trycket är verkligen lågt, tänkte jag för mig själv.

Jag satte upp avloppssystemet vid hans säng. Jag tappade sedan avloppet under hans huvud och lämnade det där.

Klar vätska droppade ut.

Behandlingen började. Med en extern ventrikulär dränering inställd under hans huvud, applicerade vi undertryck på hans ventriklar och drog vätska för att uppmuntra dränering.

Hej, doktor, han hälsade på oss på morgonen. Han satt i en stol med fötterna uppåt, i kors, njöt av fotbollsmatchen på TV, åt diverse bär.

Det är otroligt, strålade hans fru, trött men triumferande. Han badade själv. Han berättar skämt. Han ser så mycket bättre ut.

Låt oss försöka hålla dig så här, sa jag, i vördnad för hans uppståndelse.

En huvud-CT visade att hans ventriklar hade krympt. Han var sig själv igen. Men han kunde inte leva med ett tillfälligt avlopp hängande vid hans säng. Den fick avvänjas.

Stegvis höjde jag avloppet varje dag och vi gjorde en huvud-CT. Vi behövde avloppet för att sitta ovanför hans huvud, utan att symtomen återkom, så vi kunde senare placera en ventil med motsvarande manometertryck. Ventiler kan inte dra ut vätska ur ventriklarna, men de kan passivt tillåta dränering även vid låga tryck. Om hans ventriklar började förstoras när vi höjde avloppet, skulle vi tappa det och börja marschen uppåt igen.

Kan jag komma hem till Thanksgiving, frågade han en dag.

Förmodligen inte, men jag kommer att vara här med dig, försäkrade jag.

när kommer vaccinet att godkännas

Turkiet är ändå för torrt, sa han.

Efter tre veckor av att locka hans hjärna att återställa sin elasticitet, för att återfå trycket i hans ventriklar, hade vi dräneringen sittande ovanför hans huvud, och hans ventriklar hade förblivit små.

Vi diskuterade operation med honom och hans fru, hans sista hoppades vi.

Dagen efter tog vi honom till operationssalen. Vi tog bort hans tillfälliga dränering och öppnade hans snitt där hans gamla shuntventil var. Vi bytte ut den mot en lågtrycksventil, en mätare som skulle tappa vätska även om trycket i hjärnan var lågt.

Han fördes tillbaka till sitt rum. En ny huvud-CT visade att hans ventriklar var små, som de borde vara. Otroligt nog fortsatte han att se bra ut.

Inom några dagar, exakt en månad sedan han lades in, var han redo att åka hem. Han gick varv runt enheten, åt gott och njöt av sina besökare.

Tack, doktor, sa han vid vårt sista besök.

Hans fru kramade mig och grät. Hon tackade oss. Jag glömmer inte vad du gjorde, sa hon.

Det finns en aforism som lärs ut i medicinska skolor, myntad på min institution: När du hör hovslag, tänk på hästar inte zebror. Vi tänkte på hästar när vi såg en man med shunt, sjuk i förstorade ventriklar. Vi såg till att hans shunt fungerade. Det var det mest troliga problemet.

Först senare skulle vi inse att dessa hovslag tillhörde en enhörning, ett sällsynt tillstånd utan någon tydlig förklaring och ingen konsensusbehandling.

Även om vi borde utöva medicin baserad på bevis från kontrollerade kliniska prövningar, måste vi under många omständigheter, särskilt med sällsynta sjukdomar, förlita oss på intuition och klinisk misstänksamhet, det som kallas medicinkonsten.

Med hans ord hade han lågtryckshuvudvärk. Även om hans bildbehandling inte stämde överens med hans symtom hade han rätt.

Om vi ​​lyssnar på våra patienter och om våra system stödjer en konst som ibland kan vara suddig och otydlig, kan vi läka det märkliga och förbryllande.

Månader senare är vår patient sig själv, fri från huvudvärk.

Abdul-Kareem Ahmed är bosatt på avdelningen för neurokirurgi vid University of Maryland Medical Center.

'Hela min hårbotten brann': En läkare insisterade upprepade gånger på att hon hade spänningshuvudvärk. Något allvarligare var på gång.

Läkarna avfärdade hans smärta som migrän. Då sa de att han hade 24 timmar kvar att leva.

Migränbehandlingar erbjuder nya sätt att lindra